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- 係蹄沈着最初の段階の「糸球体の辺緑が追えるかどうか」で追えた場合,係蹄壁の沈着であることが予想されますが,次にその「形」から上皮下沈着なのか,膜内沈着なのか,内皮下沈着なのか局在を考えます。これは,基底膜病変の項で確認した,「病変が起こりうる簡所」に一致します。つまり,①上皮下,②基底膜内,③内皮下のいずれかへの沈着ということです。上皮下沈着まず最初に上皮化沈着です.糸球体上皮細胞と基底膜外透明層(lamina raraexterna)の間に,典型的にはIgGやC3といった免疫複合体が沈着したものです.膜性腎症やループス腎炎V型などでの特徴的な所見です。沈着によって糸球体の輪郭が追える形式の分布で係蹄沈着です,沈着のひとつひとつは小さな粒状です。Bの電顕で見ると基底膜全体にわたって糸球体上皮細胞下に高電子密度沈着を多数認めます。ところで,なぜ上皮化沈着はIFで粒状に見えるのでしょうか?それは,電顕で見てもわかるように上皮下沈着は上皮細胞と基底膜の外透明層の間のごく限られたスペースに起こり,続いて基底膜が反応性に肥厚し,沈着物を被包化して消化しようとします。いわば肥厚した基底膜によって,沈着ひとつひとつが個包装されるようなイメージで包まれます。その結果として,IFで沈着は小さな粒々(顆粒状)に見えるのです。膜内沈着膜内沈着は基底膜の緻密層(lamina densa)の内部に沈着が起こるものです。膜内沈着には、大きく分けて2種類があります。1つめは,上皮化沈着が膜内に移行したものです図4-7。上皮下沈着が伸長した基底膜によって被包化されて膜内に移行し(A:青矢印),写真BのIFでは粒状に見えます。緻密層は基底膜の主な構成成分である,IV型コラーゲンやラミニンでできていますが,その部分に個包装された沈着物が押し込まれるため,その部分は基質ではなくなります。その結果,光顕のPAM染色では基質ではない膜内沈着の部分が抜けて見え,鎖状の虫食い像になります(C:黄矢印).もう1つの膜内沈着の様式としては,膜内を主座として緻密層全体に沈着が起こるものです 図4-8。A:PAS ではびまん性の壁肥厚とメサンギウム細胞の増殖が見られます。B:IFではC3が糸球体の係蹄を連続した1本の線で縁取りするように陽性像を示します。これは,線状(liner:リニア)と呼ばれる所見です,lamina densa 置き換えるように分布するため band likeとも,リボン状とも呼ばれる線状よりも太い帯状の沈着として見えます。C:電顕ではオスミウム強陽性(通常の免疫複合体などと比較し非常に黒が濃い)沈着がlamina densaを置き換えるように連続性に存在していす.こうした所見はDDD以外にもfibrillally glomerulonephritisでも見られる所見です。緻密層全体が沈着で置き換えられてしまうような著明な沈着をきたす,代表的な疾患として,dense deposit disease(DDD)やC3腎症があります。これらは近年細分類がされつつある膜性増殖性糸球体腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis:MPGN)に含まれる疾患で,これまで MPGN TypeIIと呼ばれたものです。IFで線状(liner)な所見を呈する疾患で他に有名なのものとして,糖尿病性腎症と抗基底膜抗体腎炎があります。しかし,これは今まで紹介した膜内沈着とは異なる性質を持つものです。というのも,これら疾患ではIFではIgGが線状に陽性像を示しますが,電子顕微鏡で見ると高電子密度沈着が見られないという大変特徴的な乖離があります。厳密にいうと,IFで見えていたものは免疫複合体の沈着ではなく,糖尿病性腎症では内皮細胞および基底膜の透過性亢進によって浸み出した血漿成分であり,抗基底膜抗体腎炎ではin situ antigen とよばれる膜内存在する抗原に対し免疫グロプリンが結合したものです。したがって両者とも免疫複合体沈着ではないため,電顕では基底膜に depositが見られないのです。では,実際に写真を見てみましょう。